先天性卵巢发育不全

2016-12-16 17:48 阅读: 编辑:sunyoung 来源:家有宝宝
分享到:
内容简介:先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10 7 10万或女婴的22 2 10万,占胚胎死亡的6 5%。
      先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10.7/10万或女婴的22.2/10万,占胚胎死亡的6.5%。临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。智力发育程度不一。寿命与正常人相同。母亲年龄似与此种发育异常无关。 

先天性卵巢发育不全 0-1岁疾病


       病因


       单一的X染色体来自母亲,失去的X染色体由父亲的精母细胞性染色体不分离造成。在某些条件下,细胞中的染色体组可发生数量或结构上的改变,这一类变化称为染色体异常。大多数致突变的因素都可以引起染色体畸变。

       临床表现


       临床表现为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。身高一般低于150厘米。女性外阴,发育幼稚,有阴道,子宫小或缺如。躯体特征为多痣、眼睑下垂、耳大位低、腭弓高、后发际低、颈短而宽、有颈蹼、胸廓桶状或盾形、乳头间距大、乳房及乳头均不发育、肘外翻、第4或5掌骨或跖骨短、掌纹通关手、下肢淋巴水肿、肾发育畸形、主动脉弓狭窄等。智力发育程度不一。

       寿命与正常人同。母亲年龄似与此种发育异常无关。LH和FSH从10~11岁起显着升高,且FSH的升高大于LH的升高。Turner患者骨密度显着低于正常同龄妇女。

       Turner综合征的染色体除45,X外,可有多种嵌合体,如45,X/46,XX,45,X/47,XXX。或45,X/46,XX/47,XXX等。临床表现根据嵌合体中哪一种细胞系占多数而异。正常性染色体占多数,则异常体征较少;反之,若异常染色体占多数,则典型的异常体征较多。

       Turner综合征也可由于性染色体结构异常,如X染色体长臂等臂Xi(Xq),短臂等臂Xi(Xp),长臂或短臂缺失XXq-,XXp-,形成环形Xxr或易位。临床表现与缺失多少有关。缺少者仍可有残留卵泡而可有月经来潮,数年后即闭经。

       诊断


       除临床特征外,首先进行染色体核型检查,染色体为45,X,需有足够数量的细胞以明确是否有嵌合的存在。若属结构异常尚需通过分带技术了解缺失或易位部分的染色体。
鉴别诊断


       有一种临床表现类似Turner综合征,有身矮、生殖器不发育及各种躯体的异常,但染色体为46,XX,曾称为XX Turner,也称为Ullrich-Noonan综合征。二者除性染色体外,主要区别是Ullrich-Noonan综合征在青春期可有正常的性发育和受孕,为常染色体显性遗传。

       治疗


       治疗目的是促进身高,刺激乳房与生殖器发育,防治骨质疏松。Turner患者最终身高一般与同龄人相差约20厘米,并有种族差异。对促进身高的治疗方法仍有争议。单用雄激素促进身高,剂量小时效果不明显,剂量大时有效,但副作用大,主要为男性化和糖耐量受损等;单用雌激素容易引起生长板的早期愈合,从而限制骨的生长,抑制生长潜能。雌激素在12岁之前不用,最好在15岁后用。

       用雄激素促进身高,应在8岁后再用,一般在11岁左右用。在骨骺愈合前,为增加身高。近年来,试用含有雌、孕、雄三种激素作用的药物替勃龙(利维爱,Tibolone),替勃龙(利维爱)治疗,高于单纯生长激素治疗、雌激素加雄激素治疗和雌激素加雄激素加生长激素治疗的疗效,与雄激素加生长激素治疗的疗效相近。由于口服方便,是一种有希望的治疗方法。

       目前生长激素(GH)治疗较为热门。Turner患者是否有生长激素缺乏的问题,目前尚有争议。用雌激素刺激乳房和生殖器发育效果良好,需长期使用。过早应用雌激素促使骨骺早期愈合。一般先促进身高,骨骺愈合后再用雌激素使乳房和生殖器发育。

       对有子宫的Turner综合征患者采用雌孕激素周期疗法,并从小剂量开始。可用结合雌激素促使乳房发育,很少有突破性出血。雌孕激素周期疗法,有内膜者可能有月经来潮。剂量可根据患者的反应进行调整,以小剂量有效为度。

       如果还有其他的问题,可以登录家有宝宝的网站。家有宝宝育儿网位宝爸宝妈提供专业的育儿知识,也有经验丰富的宝妈用切身经历为大家分析育儿经验,让准备怀孕、已经怀孕、养育子女的爸爸妈妈们学到更多知识。让宝宝们更加健康茁壮的成长,家有宝宝网址:www.descubriendoseries.com
分享到:
为你推荐
漫画
本周热门
精华推荐
萌宝美图
大家都在看
精彩图集
看了又看

扫描二维码
下载

友情链接联系 QQ 3437534241

518彩网 www.184569.com-湖北快三36期开奖| www.gy19.com-共享彩票2234| www.75qa.com-金龙和玺彩画图片| www.22282.com-为了彩礼分手| www.028252.com-内蒙快三组合走势| www.015784.com-用手机怎么买七星彩| www.597075.com-河北福彩客服电话| www.586763.com-体彩7位数走势图表| www.519238.com-福彩千禧3d彩牛网| www.675872.com-竞彩篮球胜分差技巧| www.yu6.com-体育彩票选号规则| www.0273.net-竞彩比分胜负混合关| www.320827.com-足球彩票第二期| www.209588.com-甘肃十一选五爱彩乐| www.235580.com-105彩票下载安装| www.0109.vip-沉迷于彩票-| www.657704.com-腾讯幸运彩票5分彩| www.758001.com-技术流彩票彩票预测| www.875892.com-彩票怎样看走势图| www.977481.com-北京加盟彩妆店| www.fr6.cc-福利彩票彩种| www.567414.com-42期中国福彩| www.660127.com-彩票亏损分红套利| www.761670.com-好彩网团队-| www.42561.com-腾讯分分彩挂机| www.hc72.com-长城彩票-| www.5849.win-1号彩票官方网址| www.hn50.com-甘肃快三昨天走势| www.77312.cc-店之宝彩票网| www.3384.vip-福彩3d天天彩报二| www.9006.net-新浪彩票趣闻| www.37495.com-购彩是什么-| www.91658.com-乐米炫彩是什么| www.036744.com-k8彩票在线登录| www.5443.cm-梦见猪买什么彩票| www.556357.com-103亿彩票-| www.763316.com-福建彩票中大奖| www.867559.com-湛江南国彩票| www.977991.com-快三输了很多能回血| www.fi8.cc-时时彩1996-| www.58en.com-彩票店潘攀-| www.258595.com-福彩3的杀码| www.038155.com-两分快三开奖记录| www.198605.com-大发快三怎么看大小| www.285361.com-k彩福地测速| www.388803.cc-发彩可丽丝染膏| www.506930.com-福彩近期开奖奖号| www.585001.com-大花猫彩报-| www.655533.com-福彩3d天宇和值| www.758666.com-网上微彩是合法的吗| www.852722.com-时时彩判断单双技巧| www.sx18.com-七星彩组选中奖方式| www.34ci.com-博彩注册送彩金| www.911565.com-小鹿多彩app下载| www.60154.com-中了5亿彩票税| www.075898.com-彩票几元一注| www.921129.com-体育彩票排五跨度| www.471.loan-福彩快三为何限号| www.587948.com-乐彩vip大发快| www.739207.com-快三黑号红号有哪些| www.18612.cc-竞彩足球合买骗局| www.025832.com-河南福利彩票网上| www.79hl.com-成都彩钢板-| www.088921.com-彩吧图谜汇总| www.269078.com-体彩排列三出奖号| www.074558.com-体彩店内布置图片| www.157706.com-买竞彩足球的app| www.813990.com-快够彩票网址是多少| www.918683.com-u9彩注册-| www.989155.com-福彩3d校长推荐| www.cj67.com-快3富彩网下载| www.uq16.com-彩票官网-| www.00kr.com-高智商买彩票| www.6223.pw-乐彩网用户注册| www.09lv.com-体彩排3开机号查询| www.3486.vip-福彩没人买了| www.cp6543.com-安徽快3爱彩乐| www.785338.com-七星彩跨度多少| www.990495.com-玛雅吧彩票游戏平台| www.69796.com-盛世彩票导航线路| www.4304.net-乐彩3d计划-| www.vm14.com-湖北快三在线杀号| www.72ip.com-真帝王彩吧图| www.95833.com-中国福利彩票评论| www.418616.com-网上可以买竞彩吗| www.750413.com-时时彩攻略技巧集锦| www.953125.com-中国足球竞猜竞彩网| www.ts20.com-9亿彩票一分快三| www.359956.com-约约彩票下载| www.241357.com-七星彩开中奖规则| www.402983.com-买七星彩用什么软件| www.208401.com-江苏快彩3是正规吗| www.dx78.com-福彩快三计划官网| www.ak41.com-河南快三投注分析| www.m09.com-乐彩网官网-| www.726219.com-购彩网新-| www.836069.com-风采和丰彩的区别| www.979980.com-彩票开卖-| www.q95.com-彩票振幅走势图| www.we45.com-各体彩一等奖奖金| www.749.mobi-华彩网登陆-| www.07966.com-彩票课文原文| www.10791.com-彩票3加1中多少钱| www.982740.com-783彩票-| www.kx15.com-推荐私彩app| www.6xi.cc-体彩竟猜官网| www.999648.com-分分彩号码怎么算| www.765460.com-反水彩票-| www.878878.com-江西省体彩中心位置| 彩乐乐www.3005.am| www.xd12.com-743期期好彩cc| www.cv93.com-黑彩有哪些-| www.505022.com-表演前的彩排论文| www.gr34.com-广东好彩1开奖| www.954029.com-新浪彩票资讯| www.654814.com-东方彩网是真的吗| www.458819.com-邪恶道全彩苇月海滩| www.564062.com-彩票机器人-| www.654238.com-北京福利快三跨度| www.749334.com-中彩官网彩票| www.52fz.com-博彩365老板| www.7838.tv-竞彩水位口诀| www.t72.cc-彩票群如何拉人| www.180576.com-天天中彩票app| www.276714.com-8号彩票怎么样| www.865802.com-安徽快三跨4图| www.948892.com-百度乐彩彩票正规| 博亿彩票www.622by.com| www.by95.com-福利彩票几期查询| www.3154.biz-如怎么看彩票走势图| www.4275.biz-西蔵快三开奖结果| www.569810.com-彩票中奖有预感吗| www.670253.com-哪种彩票最可信| www.741007.com-澳门彩票是什么玩法| www.830147.com-盈彩网注册-| www.969617.com-欢乐彩大发快3| www.g12.cc-海南本地彩票| www.75vh.com-5d彩超哪里能做| www.359776.com-凤凰彩票平台怎么样| www.492675.com-彩票平台骗-| www.666150.com-大庆有卖福彩机器吗| www.420442.com-招彩票员的吗| www.545520.com-福彩三十选七| www.625015.com-福彩过年-| www.686824.com-爱开彩十一选五| www.754525.com-秒彩苹果下载| www.91165.cc-彩票软件哪个比较好| www.8767.cn-腾讯分彩是什么| www.87615.com-彩票98c-| www.388851.com-微信群发送彩金平台| www.845865.com-爱乐透旧版彩票| www.rt88.cc-快三彩票的网站| www.435098.com-七星彩吧论坛| www.976668.cc-巴中彩礼价格表| www.cp8368.com-福彩时时彩快3| www.oo50.com-彩宝网3d走势图| www.03ra.com-彩铅唯美风景画教程| www.52wj.com-彩票都是什么时候开| www.338577.com-彩票群如何拉人| www.158448.com-网易彩票网走势图| www.233019.com-爱彩江苏快3| www.79au.com-三色彩开奖结果| www.21784.com-竞彩分析师资格证| www.mk20.com-重庆时时彩已停售|